Красная волчанка
Красная волчанка – это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся очагами эритемы на коже, гиперкератозом и атрофией.
Этиология до конца не выяснена.
Различают несколько клинических форм красной волчанки:
- Дискоидная форма. Характерны эритема, гиперкератоз и атрофия. Очаги поражения локализованы чаще всего на лице и имеют вид бабочки. Могут поражаться ушные раковины, волосистая часть головы, верхняя часть грудной клетки. Развиваются телеангиэктазии, фолликулярный гиперкератоз. Симптом «дамского каблучка». Вследствие разрешения очагов образуется рубцовая отрофия.
- Диссеминированная форма. Множественные эритематозные очаги овальной или кольцевидной формы, размером до 2 см, с четкими границами, на очагах - мелкопластинчатые чешуйки, телеангиэктазии. Локализация – кожа лица, волосистая часть головы, верхняя часть туловища, кисти рук.
- Центробежная эритема Биетта. Ограниченное эритематозное пятно округлой формы, синюшного цвета, распространяется центробежно, имеет четкие границы. Чаще поражаются скулы и лоб.
- Глубокая форма. Формируется самостоятельно или под бывшими дискоидными очагами. В подкожной клетчатке образуются неспаянные с окружающими тканями глубокие вишневого цвета узлы, болезненные. Узлы могут изъязвляться и оставлять втянутые рубцы.
Статья: Болезни соединительной ткани
При диагностике красной волчанки опираются на:
- клиническую картину;
- симптом «дамского каблучка»;
- симптом Бенье-Мещерского;
- обнаружение волчаночных клеток – клетки LE.
Дифференцируют заболевание с:
- солнечным кератозом,
- псориазом,
- красным плоским лишаем,
- красными угрями.
При лечении применяют: хлорохин, гидроксихлорохин, глюкокортикоиды, ксантинола никотинат, иммунокорригирующие препараты.
Склеродермия
Склеродермия – это совокупность диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся развитием в коже фиброза и склероза, сосудистой патологией, поражением внутренних органов.
В основе развития склеродермии лежит нарушение синтеза фибробластами соединительной ткани. Фибробласты продуцируют много незрелого коллагена, в результате чего поражаются мелкие сосуды, наступает гипоксия тканей, развиваются фибротические изменения.
Важную роль в развитии заболевания играют иммунные факторы – деффект гуморального и Т-клеточного звеньев иммунитета (появление антител к коллагену, к ДНК и РНК, антинуклеарных антител, гиперглобулинемия).
Провоцирующие факторы в развитии склеродермии:
- переохлаждения;
- травмы;
- гормональные нарушения;
- онкологические заболевания;
- боррелиоз;
- хроническая интоксикация.
Ограниченная склеродермия проявляется склерозом кожи. В течении выделяют три стадии:
- стадия воспалительного отека – пятна бледнорозового или розово-лилового оттенка, размером до 5-10 см; постепенно окраска бледнеет, остается сиреневый ободок, появляется отек;
- стадия уплотнения – отек уплотняется (может до деревянистой плотности), кожа беловато-желтоватого цвета, блестящая, нарушается чувствительность; могут развиться телеангиэктазии, петехии, пузыри;
- стадия атрофии – уплотнение рассасывается, истончается кожа, образуется рубцовая атрофия.
Системная склеродермия – прогрессирующее, тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором происходит склеротическое поражение кожи, внутренних органов, развиваются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно.
Чаще всего поражаются:
- сердечно-сосудистая система,
- легкие,
- почки, желудочно-кишечный тракт,
- мышцы,
- суставы.
Лечение длительное, этапно-курсовое. Включает:
- пенициллинотерапию;
- курс гиалуронидазы;
- вазоактивные препараты;
- наружное лечение – нефторированные глюкокортикоидные кремы, нестероидные противовоспалительные средства, диметилсульфоксид, комплексные противофибротические средства и др.;
- в стационарную и регрессивную стадию – физиотерапию, лечебную гимнастику, массаж.
Дерматомиозит
Дерматомиозит – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением кожи, мышц и развитием висцеральной патологии.
Различают дерматомиозит:
- первичный, или идиопатический;
- вторичный, или параонкологический, симптоматический;
- ювенильный.
Клинические проявления дерматомиозита:
- адинамия и общая слабость;
- интоксикация;
- повышение температуры тела;
- поражения кожи – симптом «очков», симметричные отечные высыпания эритематозно-лилового цвета, кожа болезненная и плотная, лихеноидные папулы – симптом Готтрона, возможен кальциноз кожи;
- поражения слизистой оболочки полости рта – стоматиты, гингивиты, хейлиты;
- поражение мышц - слабость, дисфония, дисфагия, гнусавость голоса и поперхивание, дыхательная недостаточность;
- могут развиваться – перикардиты, миокардиты, эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, артриты, поражение нервной системы.
Основным лечебным терапевтическим средством являются глюкокортикоидные препараты, используют иммунодепрессанты, плазмофорез.
